2015年2月1日星期日

Néphropathie Lupique

Description
La néphropathie lupique est une inflammation du rein causé par le lupus érythémateux disséminé (SLE), une maladie du système immunitaire. Dehors de les reins, le LED peut également endommager la peau, les articulations, le système nerveux et des organes pratiquement n'importe quel système ou dans le corps.
Causes
Les mécanismes impliqués dans la genèse des lésions histologiques rénales restent aujourd’hui encore l’objet de controverses [3]. Ceci réside en grande partie dans le fait que les lésions élémentaires de la néphropathie lupique sont extrêmement polymorphes. Néanmoins, on reconnaît aujourd’hui trois types de mécanismes possibles : les dépôts intrarénaux (essentiellement glomérulaires), de complexes-immuns circulants ; l’attaque rénale par des autoanticorps reconnaissant des antigènes rénaux ou des antigènes circulants qui se sont fixés sur les parois glomérulaires ou vasculaires ; les microthromboses vasculaires résultant de la présence d’anticorps antiphospholipides.
Dans les deux premiers cas, l’inflammation intrarénale est provoquée par le recrutement des protéines du complément ainsi que de Immunothérapie inflammatoires, reconnaissant la partie Fc des immunoglobulines déposées dans le parenchyme rénal.
La caractérisation des cibles antigéniques des autoanticorps impliqués dans la néphropathie lupique a permis de mettre en évidence des autoanticorps pathogènes ayant une réactivité croisée avec des constituants glomérulaires tels la laminine ou les héparanes sulfates ou reconnaissant des nucléosomes fixés sur la membrane glomérulaire. Pour finir, de véritables vascularites intrarénales sont parfois observées, secondaires à des autoanticorps encore mal caractérisés, proches des anticorps antiImmunothérapie endothéliales ou des ANCA.
Symptômes
Symptômes généraux de Lupus comprennent: rash malaire, rash discoïde, photosensibilité, des ulcérations buccales, l'arthrite non érosive, pleuropéricardite, maladie rénale, manifestaions neurologiques et des troubles hématologiques.
Cliniquement, SLE se manifeste par: la perte de poids Fièvre, (100%), arthralgies, synovite, l'arthrite (95%), une pleurésie, péricardite (80%), Malar érythème facial, photodermatoses, l'alopécie (75%), anémie, leucopénie, thrombocytopénie, thromboses (50%).
Environ la moitié des cas de SLE présentent des signes de la néphrite lupique à un moment ou un autre. Rénaux signes spécifiques: Une protéinurie (100%), le syndrome néphrotique (55%), cylindres granuleux (30%), plâtres de globules rouges (10%), hématurie microscopique (80%), macrohématurie (2%), réduit la fonction rénale (60% ), RPGN (30%), l'ARF (2%), hypertension (35%), hyperkaliémie (15%), anomalies tubulaires (70%).
En histologie I, scène (mésangiale minimale) la maladie semble normal en microscopie optique, mais les dépôts mésangiaux sont notés en microscopie électronique. Dans ce stade est typiquement l'analyse d'urine normale.
Stade II (mésangiale proliférative) est noté par une hypercellularité mésangiale et expansion de la matrice. L'hématurie microscopique avec ou sans protéinurie peut être vu. Hypertension, le syndrome néphrotique, et une insuffisance rénale aiguë sont rares à ce stade.
Maladie de stade III (néphropathie lupique focale) est indiqué par des lésions sclérotiques de <50% des glomérules, qui peuvent être segmentaire ou globale, et active ou chronique, avec ou endocapillaire extracapillaire lésions prolifératives. En microscopie électronique, les dépôts sous-endothéliaux sont notés, et certains changements mésangiales peuvent être présents. Immunofluorescence révèle que l'on appelle "Full House" tache, tacher de façon positive pour les IgG, IgA, IgM, C3 et C1q. "Cliniquement, hématurie et une protéinurie est présente, avec ou sans syndrome néphrotique, hypertension artérielle, et une élévation de la créatinine sérique.
Néphrite stade IV Lupus (proliférative diffuse) est à la fois la plus sévère, et le type le plus commun. Dans ce document,> 50% des glomérules sont impliqués ce qui peut être segmentaire ou globale, et active ou chronique, avec ou endocapillaire extracapillaire lésions prolifératives. En microscopie électronique, les dépôts sous-endothéliaux sont notés, et certains changements mésangiales peuvent être présents. Immunofluorescence révèle que l'on appelle "Full House" tache, tacher de façon positive pour les IgG, IgA, IgM, C3 et C1q. "Cliniquement, hématurie et une protéinurie est présente, souvent avec syndrome néphrotique, hypertension artérielle, hypocomplémentémie, élevées anti-ADN et d'élever des titres la créatinine sérique.
Diagnostic
Classe I est minime glomérulonéphrite mésangiale qui est histologiquement normal en microscopie optique, mais avec des dépôts mésangiaux en microscopie électronique. Il constitue environ 5% des cas de néphrite lupique. L'insuffisance rénale est très rare dans ce formulaire.
Classe II est fondée sur une constatation de la néphrite lupique proliférative mésangiale. Cette forme répond généralement complètement au traitement avec des corticostéroïdes. Elle représente environ 20% des cas. L'insuffisance rénale est rare dans ce formulaire.
Classe III est focale néphrite proliférative et souvent avec succès répond à un traitement avec des doses élevées de corticostéroïdes. Elle représente environ 25% des cas. L'insuffisance rénale est rare dans ce formulaire.
Classe IV est diffuse néphrite proliférative. Ce formulaire est principalement traitée avec des corticostéroïdes et des médicaments immunosuppresseurs. Elle représente environ 40% des cas. L'insuffisance rénale est fréquente dans cette forme.
Classe V est néphrite membraneuse et est caractérisée par un oedème extrême et la perte de protéines. Il représente environ 10% des cas. L'insuffisance rénale est rare dans ce formulaire.
Traitements
Classe I est minime glomérulonéphrite mésangiale qui est histologiquement normal en microscopie optique, mais avec des dépôts mésangiaux en microscopie électronique. Il constitue environ 5% des cas de néphrite lupique. L'insuffisance rénale est très rare dans ce formulaire.
Classe II est fondée sur une constatation de la néphrite lupique proliférative mésangiale. Cette forme répond généralement complètement au traitement avec des corticostéroïdes. Elle représente environ 20% des cas. L'insuffisance rénale est rare dans ce formulaire.
Classe III est focale néphrite proliférative et souvent avec succès répond à un traitement avec des doses élevées de corticostéroïdes. Elle représente environ 25% des cas. L'insuffisance rénale est rare dans ce formulaire.
Classe IV est diffuse néphrite proliférative. Ce formulaire est principalement traitée avec des corticostéroïdes et des médicaments immunosuppresseurs. Elle représente environ 40% des cas. L'insuffisance rénale est fréquente dans cette forme.
Classe V est néphrite membraneuse et est caractérisée par un oedème extrême et la perte de protéines. Il représente environ 10% des cas. L'insuffisance rénale est rare dans ce formulaire.
Des traitements caractéristique
Micro-médecine Chinoise Osmothérapie
Immunothérapie
Immunothérapie
Complications
1. troubles cognitifs
2. Cette section se concentrera sur la façon dont le lupus peut affecter vos reins, des suggestions sur la façon d'améliorer votre fonction rénale et la façon de gérer la néphrite lupique.
3. «Lupus», ou le lupus érythémateux disséminé (SLE) est un trouble qui peut affecter différentes parties du corps, y compris la peau, les articulations et les reins.

4. Sjögren et le lupus érythémateux systémique: Syndrome de Sjögren est caractérisée par une inflammation des glandes exocrines, qui se traduit par une variété de symptômes, y compris les yeux secs et la bouche sèche et d'autres symptômes en fonction de ce qui glandes sont touchés

1 条评论:

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