Purpura Néphropathie

Description
Le purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch est une vascularite leucocytoclasique touchant les petits vaisseaux (capillaires dont le glomérule rénal, les veinules et les artérioles) où se déposent des dépôts immuns d'immunoglobuline A (IgA). Il est caractérisé par l'association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s'associe parfois à ces signes. Le pronostic à long terme de la maladie dépend de la sévérité de l'atteinte rénale. Il n'existe actuellement aucun traitement spécifique. Les néphropathies à dépôts d'IgA observées chez l'enfant est la néphropathie du purpura rhumatoïde.
Causes
En ce qui concerne sa pathophysiologie, peu de progrès ont été fait. La réponse anormale d'un système immun immature à une agression antigénique externe est l'hypothèse la plus souvent avancée [2, 3]. Elle est fondée, d'une part, sur l'existence, chez certains de ces patients d'anomalies du système immunitaire. On observe, en effet, dans un nombre variable de cas, une augmentation du taux sérique d'IgA, déséquilibré en faveur des sous-classes IgA1, la circulation de complexes immuns composés d'IgA, des anomalies de la glycosylation des IgA et une augmentation du nombre de lymphocytes B circulants porteurs d'IgA membranaires et capables de produire in vitro un excès d'IgA. D'autre part, la maladie est souvent précédée d'une infection de la sphère ORL ou respiratoire (Streptocoque, adénovirus, parvovirus, Mycoplasma pneumoniae...) ou d'une prise médicamenteuse, toxique et alimentaire, en particulier chez l'enfant. Elle a également été associée à d'autres infections virales telles que EBV, CMV, HIV.
Symptômes
Le diagnostic de purpura rhumatoïde se fait sur la clinique, lorsque s'associent à un purpura vasculaire cutané des manifestations articulaires, digestives et rénales. Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique des petits vaisseaux. L'association d'un purpura et d'arthralgies. L'atteinte cutanée et articulaire, des douleurs abdominales de type coliques et une diarrhée sanglante.l'atteinte rénale, achevant alors la description de cette pathologie. Il a été récemment suggéré que le purpura rhumatoïde était la forme systémique de la glomérulonéphrite primitive à dépôts d'IgA caractérisée.
Diagnostic
Le diagnostic de purpura rhumatoïde se fait sur la clinique, lorsque s'associent à un purpura vasculaire cutané des manifestations articulaires, digestives et rénales.Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique des petits vaisseaux. L'association d'un purpura et d'arthralgies. L'atteinte cutanée et articulaire, des douleurs abdominales de type coliques et une diarrhée sanglante.l'atteinte rénale, achevant alors la description de cette pathologie. Il a été récemment suggéré que le purpura rhumatoïde était la forme systémique de la glomérulonéphrite primitive à dépôts d'IgA caractérisée.
Traitements
Les corticostéroïdes sont efficaces pour diminuer les douleurs abdominales et articulaires, comme les antalgiques usuels. Ils n'ont pas démontré leur efficacité pour prévenir les complications digestives. Les échanges plasmatiques, seuls ou en association avec des stéroïdes et/ou des immunosuppresseurs ont été proposés dans les formes les plus graves, de même que les gammaglobulines intraveineuses.
Des traitements caractéristique
Micro-médecine Chinoise Osmothérapie
Immunothérapie
Immunothérapie
Complications
Les manifestations articulaires sont présentes dans deux tiers des cas et se traduisent par des arthralgies touchant principalement les chevilles et les genoux.
Les manifestations digestives sont fréquentes, variables en fonction des séries. Il s'agit de douleurs de type coliques, modérées mais pouvant être sévères conduisant alors à la laparotomie. Elles peuvent s'associer à une hémorragie digestive occulte (présence de sang dans les selles à la bandelette) mais parfois gravissime, engageant le pronostic vital.

Les autres manifestations sont beaucoup plus rares. Dans le cadre des manifestations neurologiques, on peut observer des céphalées, convulsions, parésies, voire un coma. Plus exceptionnellement sont décrites des orchi-épidydimites (le plus souvent chez le jeune garçon), urétrites, pancréatites, parotidites, myosites, épisclérite, hémorragies pulmonaires et myocardites.